Болезнь Шенлейна-Геноха: клиническая картина
Общие проявления. Заболевание начинается обычно остро, при субфебрильной , реже фебрильной температуре тела, а иногда и без температурной реакции.
Клиническая картина может быть представлена одним или несколькими из характерных синдромов ( кожный синдром , суставной синдром , абдоминальный синдром , почечный синдром ), в зависимости от чего выделяют простую и смешанную формы болезни.
Кожный синдром ( пурпура ) встречается у всех больных. Чаще в начале болезни, иногда вслед за абдоминальным или другим характерным синдромом на коже разгибательных поверхностей конечностей, преимущественно нижних, на ягодицах, вокруг крупных суставов появляется симметричная мелкопятнистая геморрагическая сыпь или пятнисто-папулезная геморрагическая сыпь . Интенсивность сыпи различна - от единичных элементов до обильной, сливной, иногда в сочетании с ангионевротическими отеками . Высыпания носят волнообразный, рецидивирующий характер. Высыпания на коже лица, туловища, ладонях и стопах бывают реже. При угасании сыпи остается пигментация , на месте которой при частых рецидивах появляется шелушение .
Суставной синдром - второй по частоте признак болезни. Степень поражения суставов варьирует от артралгий до обратимых артритов . Поражаются преимущественно крупные суставы, особенно коленные и голеностопные. Появляются болезненность суставов , отек суставов и изменение формы суставов , которые держатся от нескольких часов до нескольких дней.
Абдоминальный синдром обусловлен отеком и геморрагиями в стенку кишки, брыжейку или брюшину. Больные могут жаловаться на умеренные боли в животе , которые проходят самостоятельно или в первые 2-3 дня от начала лечения. Однако нередко сильные боли в животе носят приступообразный характер, возникают внезапно по типу колики, не имеют четкой локализации и продолжаются до нескольких дней. Могут быть тошнота , рвота , неустойчивый стул , эпизоды кишечного кровотечения и желудочного кровотечения . Наличие абдоминального синдрома с начала заболевания, рецидивирующий характер болей требуют совместного наблюдения пациента педиатром и хирургом, так как болевой синдром при болезни Шенлейна-Геноха может быть обусловлен как проявлением болезни, так и ее осложнением (инвагинация, перфорация кишечника).
Почечный синдром встречается реже (40-60%) и в большинстве случаев не возникает первым. Он проявляется гематурией различной степени выраженности, реже - развитием ГН ( нефрит Шенлейна-Геноха ), преимущественно гематурической, но возможно и нефротической формы (с гематурией). Ведущий симптом - умеренная гематурия, как правило, сочетающаяся с умеренной протеинурией (менее 1 г/сут). ГН чаще присоединяется на 1-м году заболевания, реже - в период одного из рецидивов или после исчезновения внепочечных проявлений болезни Шенлейна-Геноха.
Течение данной болезни имеет циклический характер: четко очерченный дебют и выздоровление через 4-8 нед. Нередко течение приобретает волнообразный характер с повторными высыпаниями (в виде моносиндрома или в сочетании с другими синдромами), рецидивирующими на протяжении 6 мес, редко 1 года и более. Как правило, повторные волны высыпаний при наличии абдоминального синдрома сопровождаются появлением почечного синдрома.
Хроническое течение свойственно вариантам с нефритом Шенлейна-Геноха или с изолированным непрерывно рецидивирующим кожным геморрагическим синдромом.
Смотрите также:
