Дефект межпредсердной перегородки у детей: общие сведения

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - врожденный порок сердца с наличием сообщения между предсердиями, через которое происходит сброс крови из левого в правое предсердие под значительно меньшим градиентом давления (в отличие от межжелудочкового дефекта).

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ. Частота встречаемости ДМПП среди ВПС составляет около 10-12%.

КЛАССИФИКАЦИЯ. В зависимости от анатомической локализации ДМПП делятся на первичные (в нижнем отделе МПП над атриовентрикулярными отверстиями) и вторичные (чаще - центральные, так называемые дефекты овальной ямки ), которые составляют до 66% всех ДМПП.

ПАТОГЕНЕЗ. В результате сброса возрастает перегрузка правых отделов, постепенно (медленнее, чем при ДМЖП ) прогрессирует сердечная недостаточность . Данный факт обусловлен несколькими причинами: во-первых, отсутствует непосредственное влияние на сосуды легких высокого давления левого желудочка (при ДМЖП и ОАП последнее непосредственно передается на сосуды малого круга кровообращения), во- вторых, имеется значительная растяжимость правых отделов сердца, проявляется резервная емкость сосудов МКК и их низкое сопротивление.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. Большинство детей с ДМПП ведут нормальный образ жизни. С возрастом выявляется большая утомляемость , одышка при физической нагрузке по сравнению со здоровыми сверстниками. Цианоза не бывает. При его наличии следует думать, что ДМПП является частью сочетанного сложного порока, например тотального аномального дренажа легочных вен , гипоплазии правого желудочка , болезни Эпштейна .