Недостаточность адгезии лейкоцитов (LAD): этиология и патогенез
Дефицит адгезии лейкоцитов (Leukocyte Adhesion Deficiency - LAD).
LAD типа 1 - наследование аутосомно-рецессивное , заболевание встречают у лиц обоего пола. В основе болезни лежит мутация гена, кодирующего бета2-субъединицу интегрина нейтрофилов (центральное звено клеточных комплемент-зависимых взаимодействий). Содержание на поверхности клеток рецепторов, участвующих в процессах адгезии ( CD11a / CD18 ), резко снижено или не определяется. LAD-1 характеризуется нарушением трансэндотелиальной адгезии и хемотаксиса нейтрофилов, а также способности к перевариванию С3bi-опсонизированных бактерий.
Дефицит адгезии лейкоцитов, обусловленный дефектом структуры Sialyl-Lewis X ( LAD-2 ). Вероятный тип наследования - аутосомно-рецессивный , встречают крайне редко. Дефект адгезии нейтрофилов LAD-2 связывают с нарушением метаболизма фукозы , вероятно, вследствие мутации фукозилтрансферазных генов.
Другие аномалии, связанные с дефектной подвижностью ней-трофилов, описаны в единичных случаях.
Смотрите также:
