Дилатационная кардиомиопатия у детей: общие сведения
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ. Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) у детей является самой распространенной, встречается во всех странах мира и в любом возрасте, с частотой 5-10 случаев на 100000 детского населения. На 1-м году жизни ДКМП проявляется гораздо чаще (в 13 раз), чем в старшем возрасте.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ. Выдвинуты различные гипотезы происхождения ДКМП, рассматривается многофакторный генез заболевания, включая роль хронической вирусной инфекции , аутоиммунного влияния и генетической детерминированности.
Большинство детей имеют идиопатическую ДКМП, когда этиологию заболевания установить не представляется возможным, что существенно ограничивает возможности специфической этиотропной терапии.
Доказана роль вирусов в патогенезе ДКМП, в частности вирусов группы Коксаки-В (30%), аденовирусов (58%), герпес-вирусов (12%).
Поражение миокарда у детей может быть обусловлено нарушением метаболизма в нем, в том числе связанным с дефицитом карнитина , дефицитом таурина или дефицитом селена .
В 20% случаев ДКМП носит семейный характер, генетически она неоднородна: встречаются аутосомно-доминантный , аутосомно-рецессивный и Х-сцепленный типы наследования . Митохондриальные ДКМП являются следствием аномалии митохондриальной структуры и дисфункции процесса окислительного фосфорилирования. Описаны точечные мутации и множественные делеции в митохондриальных ДНК как при спорадических случаях ДКМП, так и при семейных. Многие митохондриальные миопатии ассоциируются с неврологическими нарушениями ( HELAS , MERRF , Kearus-Sayre-синдром ). Существенный прогресс достигнут в изучении молекулярных основ.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. Клиническая картина ДКМП вариабельна и определяется тяжестью недостаточности кровообращения . Кардиомегалию , изменения на ЭКГ часто выявляют случайно или при профилактических осмотрах, или при обращении к врачу по другому поводу.
Клинические проявления ДКМП у детей включают одышку (при физической нагрузке (кормлении), кашель , снижение толерантности к физическим нагрузкам , утомляемость . Возможны боли в животе , тошнота , рвота , диспепсические явления , синкопе , головокружения . В раннем возрасте доминируют потливость , беспокойство , отказ от груди . При присоединении правожелудочковой недостаточности детей нередко госпитализируют в инфекционные или хирургические стационары с подозрением на кишечную инфекцию или острую хирургическую патологию.
Смотрите также:
