Муковисцидоз: клиническая картина, введение
Первые симптомы заболевания проявляются на 1-м году жизни, до 6 мес заболевание манифестирует в 60% случаев. В неонатальном периоде муковисцидоз сопровождается признаками интестинальной обструкции ( мекониальный илеус ), в ряде случаев перитонитом, связанным с перфорацией кишечной стенки. До 70-80% детей с мекониальным илеусом больны муковисцидозом. Длительная неонатальная желтуха , обнаруживаемая у 50% больных мекониальным илеусом, также может быть первым клиническим признаком муковисцидоза.
У детей грудного возраста отмечают следующие типичные симптомы данного заболевания:
- рецидивирующие или хронические респираторные симптомы ( кашель или одышку );
- рецидивирующую или хроническую пневмонию ;
- отставание в физическом развитии ;
- неоформленный, обильный, маслянистый и зловонный стул ;
- хроническую диарею ;
- выпадение слизистой оболочки прямой кишки ;
- затяжную неонатальную желтуху ;
- " соленость" кожи ;
- дегидратацию при жаркой погоде (вплоть до теплового удара );
- хроническую гипоэлектролитемию ;
- данные семейного анамнеза о смерти детей на 1-м году жизни или наличие сибсов со сходными клиническими симптомами;
- гипопротеинемию , отеки .
В старшем возрасте отмечают задержку физического развития , зловонный жирный стул , частые бактериальные инфекции дыхательных путей , признаки холестаза .
Смотрите также:
