Наследственный дефицит миелопероксидазы (МПО): этиология и патогенез
Тип наследования - аутосомно-рецессивный . Дефекты могут быть в структурных или регуляторных генах с большой вариабельностью мутаций. МПО участвует в оптимизации кислородозависимой цитотоксичности, модулирует воспалительный ответ. Частичный дефицит может быть наследственным или приобретенным. Даже при полном отсутствии МПО фагоцитоз и бактерицидность нейтрофилов не нарушены, поскольку в уничтожении микроорганизмов участвует МПО-независимая система. В то же время у больных отсутствует кандидозная киллерная активность.
Смотрите также:
