Нейтропения: критерии диагноза
- АКН меньше (0,5 на 10 в 9-ой степени)/л в трех анализах крови или более, взятых в течение первых 6 мес жизни.
- АКН меньше (1,0 на 10 в 9-ой степени)/л в трех анализах крови или более, взятых в течение первых 6 мес жизни и при наличии клинических проявлений повторных бактериальных инфекций.
- Отсутствие в сыворотке крови антинейтрофильных антител.
- В миелограмме - обрыв созревания на уровне промиелоцита.
- Для циклической нейтропении - наличие циклического падения уровня нейтрофилов в периферической крови (обычно с интервалом 21 сут).
- Отсутствие у пациента острого лейкоза , МДС , апластической анемии .
Обнаружение мутации гена ELA2 или мутации гена HAX подтверждают диагноз.
Смотрите также:
