Циклическая нейтропения
Циклическая нейтропения - редкое (1-2 случая на 1000000 населения) аутосомно-рецессивно наследуемое заболевание. Семейные варианты циклической нейтропении имеют доминантный тип наследования и дебютируют, как правило, на первом году жизни. Встречают спорадические случаи в любом возрасте.
В основе циклической нейтропении лежит нарушение регуляции гранулопоэза с нормальным, даже повышенным содержанием колониестимулирующего фактора в период выхода из криза. У больных циклической нейтропенией описана мутация гена эластазы нейтрофилов , но в целом механизм развития заболевания неоднороден.
Смотрите также:
