Неспецифический аортоартериит: клиническая картина
Неспецифическому аортоартерииту свойственны общевоспалительные проявления и сочетание различных синдромов: недостаточности периферического кровотока, кардиоваскулярного, цереброваскулярного, абдоминального, легочного, АГ. Классический признак заболевания - синдром асимметрии или отсутствия пульса .
Общие проявления. Заболевание имеет две фазы: острую, продолжающуюся от нескольких недель до нескольких месяцев, и хроническую - с обострениями или без них. В дебюте острой фазы наблюдают субфебрилитет или немотивированные фебрильные "свечи" , усталость , боли в мышцах перемежающего характера (при физической нагрузке), возможны узловатая эритема или геморрагии на коже . На протяжении многих месяцев определяют увеличенную СОЭ (до 50-60 мм/ч). Через несколько месяцев в зависимости от локализации патологического процесса появляются те или иные характерные симптомы и синдромы.
Синдром недостаточности периферического кровотока отражает ишемию ниже места стеноза или окклюзии крупной артерии и проявляется "перемежающимися" болями . Боли при нагрузке в одной или обеих руках или боли при нагрузке в ногах с ощущением усталости и онемения пальцев встречаются при поражении подключичных или подвздошных (бедренных) артерий; боли в спине - при поражении позвоночных артерий. Наиболее важен для диагностики синдром асимметрии или отсутствия пульса и АД . Наиболее часто пульс не определяется на левой лучевой артерии.
Кардиоваскулярный синдром. Характерны боли по ходу сосудов , над суженными, но проходимыми артериями выслушивают шумы (над аортой и крупными сосудами). При поражении восходящего отдела аорты выявляют уплотнение, дилатацию, иногда формирование аневризмы, что может привести к аортальной недостаточности. В патологический процесс могут вовлекаться коронарные артерии с соответствующей симптоматикой. Повышение АД сочетается преимущественно с поражением почечных артерий.
Цереброваскулярный синдром наблюдают обычно у больных с поражением сосудов области дуги аорты и ее сонных и брахиоцефальных ветвей. Нередко неврологические нарушения служат первыми признаками болезни. Наиболее часто встречаются головная боль , обмороки , нарушение мозгового кровообращения и ухудшение зрения . При осмотре глазного дна выявляют сужение артерий, расширение вен, артериовенозные анастомозы.
Абдоминальный синдром в виде приступов болей в животе , нередко с рвотой и диареей , наблюдают при поражении брюшной аорты и мезентериальных сосудов. При возникновении аневризмы брюшной аорты в брюшной полости пальпируют пульсирующее образование , над которым выслушивают сосудистый шум.
Легочный синдром при неспецифическом аортоартериите у детей редко имеет клинические проявления ( кашель , кровохарканье , рецидивирующие пневмонии ), рентгенологически может отмечаться деформация сосудисто- интерстициального легочного рисунка, расширение корней, адгезивные изменения плевральных листков, а по данным ЭКГ - признаки легочной гипертензии.
Синдром АГ - следствие поражения почечных артерий. АД повышается через несколько месяцев от начала заболевания и иногда сочетается с умеренной протеинурией.
Осложнения зависят от локализации и характера поражения сосудов. Наиболее серьезные из них: инсульт , инфаркт миокарда , хроническая почечная недостаточность , сердечная недостаточность , расслоение аневризмы аорты .
Течение. При переходе острой фазы в хроническую температура тела нормализуется, состояние становится удовлетворительным, дети ведут нормальный образ жизни. Однако у некоторых из них отмечают головокружения при изменении положения тела и обмороки при изменении положения тела ( каротидный синдром ), снижение остроты зрения , ишемические явления в конечностях . При осмотре в большинстве случаев выявляют асимметрию или отсутствие пульса и АД , сосудистые шумы , а в ряде случаев - АГ . В периоды обострений патологический процесс возобновляется там же или распространяется на интактные ранее отделы аорты.
Смотрите также: