Рестриктивная кардиомиопатия у детей: общие сведения
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ. Заболевание встречают в различных возрастных группах. Чаще болеют дети, подростки, молодые мужчины, и заболевание у них протекает тяжелее. На долю РКМП приходится 5% всех случаев КМП . Возможны семейные случаи заболевания.
ЭТИОЛОГИЯ. Болезнь может быть идиопатической (первичной) или вторичной, обусловленной инфильтративными системными заболеваниями (например, амилоидоз , гемохроматоз , саркоидоз и др.). Предполагают генетическую детерминированность болезни, однако характер и локализация генетического дефекта, лежащего в основе фибропластического процесса, пока не выяснены. Спорадические случаи могут быть следствием аутоиммунных процессов , спровоцированных перенесенными бактериальными ( стрептококковыми ) и вирусными ( энтеровирусы Коксаки В или A) или паразитарными ( филяриоз ) заболеваниями. Одна из идентифицированных причин РКМП - гиперэозинофильный синдром .
ПАТОГЕНЕЗ. При эндомиокардиальной форме ведущая роль в развитии РКМП принадлежит нарушениям иммунитета с гиперэозинофильным синдромом , на фоне которого вследствие инфильтрации дегранулированных форм эозинофильных гранулоцитов в эндомиокарде формируются грубые морфологические нарушения структуры сердца. В патогенезе имеет значение дефицит T-супрессоров , приводящий к гиперэозинофилии, дегрануляции эозинофильных гранулоцитов, что сопровождается выделением катионных белков, оказывающих токсическое действие на клеточные мембраны и ферменты, участвующие в дыхании митохондрий , а также тромбогенное действие на поврежденный миокард. Повреждающие факторы гранул эозинофильных гранулоцитов частично идентифицированы, они включают нейротоксины , эозинофильный белок, имеющий основную реакцию , по-видимому, повреждающий эпителиальные клетки. Нейтрофильные гранулоциты также могут оказывать повреждающее действие на миоциты.
Вследствие эндомиокардиального фиброза или инфильтративного поражения миокарда уменьшается податливость желудочков, нарушается их наполнение, что приводит к росту конечного диастолического давления, перегрузке и дилатации предсердий и легочной гипертензии . Систолическая функция миокарда длительное время не нарушается, не отмечают и дилатации желудоч-ков. Толщина их стенок обычно не увеличена (за исключением амилоидоза и лимфомы ).
В дальнейшем прогрессирующий фиброз эндокарда приводит к нарушению диастолической функции сердца и развитию резистентной к лечению хронической сердечной недостаточности .
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. Заболевание длительное время протекает субклинически. Выявление патологии обусловлено развитием выраженных симптомов быстро прогрессирующей сердечной недостаточности с преобладанием застоя в большом круге кровообращения. Больные предъявляют жалобы на слабость , повышенную утомляемость , одышку при незначительной физической нагрузке, кашель , увеличение живота , отеки верхней половины туловища .
Смотрите также:
