Ювенильный дерматомиозит: общие сведения
I. Эпидемиология. Распространенность ювенильного дерматомиозита 3,2 на 1000000 детей до 17 лет. Заболевание дебютирует в любом возрасте, чаще начало приходится на возраст 4-10 лет.
II. Профилактика. Первичная профилактика ювенильного дерматомиозита не разработана. Для предотвращения рецидивов заболевания первостепенное значение имеет адекватное снижение дозы базисных препаратов, в первую очередь ГК . Основные факторы, приводящие к обострению ювенильного дерматомиозита, - быстрое снижение и преждевременная отмена ГК, инсоляция и вакцинация , инфекционные заболевания .
III. Классификация. Ювенильный дерматомиозит выделен в отдельную форму в широко используемой классификации идиопатических воспалительных миопатий по A. Bohan и J.В. Peter.
- Первичный идиопатический полимиозит .
- Первичный идиопатический дерматомиозит .
- Опухолевый дерматомиозит/полимиозит .
- Ювенильный дерматомиозит/полимиозит, ассоциир-ый с васкулитом .
- Дерматомиозит/полимиозит в соч.с др.сист.заб.соед. ткани (Дерматомиозит/полимиозит в сочетании с другими системыми заболеваниями соединительной ткани).
Отличия ювенильного дерматомиозита от такового у взрослых - распространенный васкулит , выраженные миалгии , более частое вовлечение в процесс внутренних органов, высокая частота развития кальциноза , отсутствие ассоциации с неопластическим процессом.
IV. Этиология. Согласно современным представлениям, ювенильный дерматомиозит - мультифакториальное заболевание, развивающееся в результате антигенной стимуляции аутоиммунного ответа под воздействием факторов окружающей среды, по всей вероятности, у генетически предрасположенных лиц. В настоящее время наибольшее значение в качестве этиологического фактора придают инфекционным агентам. Предполагают, что аутоиммунный ответ развивается по механизму молекулярной мимикрии благодаря схожести инфекционных антигенов и аутоантигенов макроорганизма. Этиологически значимые инфекционные агенты при ювенильном дерматомиозите: вирусы гриппа , парагриппа , гепатита B , пикорнавирусы ( вирус Коксаки В ), парвовирус , простейшие ( Toxoplasma gondii ), гемолитический стрептококк группы A .
V. Патогенез. В настоящее время доказано, что ключевое звено патогенеза дерматомиозита - микроангиопатия с вовлечением капилляров эндомизия . В основе поражения сосудистой стенки лежит отложение депозитов, состоящих из антител к неизвестному антигену в эндотелиальных клетках и активированных компонентов системы комплемента C5b-9 в виде так называемого мембрано-атакующего комплекса . Отложение этих комплексов индуцирует некроз эндотелия, приводящий к потере капилляров, ишемии и деструкции мышечных волокон. Этот процесс регулируют цитокины , вызывающие активацию Т-лимфоцитов , макрофагов и вторичное разрушение миофибрилл.
Смотрите также:
