Гипогликемия и недостаточность печеночной фосфорилазы (гликогеноз типа VI)

К недостаточности печеночной фосфорилазы приводят дефекты любого этапа ее активации. Это сопровождается гепатомагалией , накоплением большого количества гликогена в печени, задержкой роста и, иногда, симптомами гипогликемии. Приступы гипогликемии обычно предотвращаются диетой с высоким содержанием белка и низким содержанием углеводов.