Нарушения пиримидинового обмена: общие сведения
Пиримидины являются строительными блоками для ДНК и РНК , но они также входят в состав коферментов и активно участвуют в обмене углеводов и обмене фосфолипидов . Распад пиримидинов урацила и тимина осуществляется в четыре этапа ( рис. 137.3 ). Известно семь нарушений пиримидинового обмена. Одно из них, оротовая ацидурия , обусловлено нарушением биосинтеза пиримидинов, тогда как остальные отражают ускорение (при одном синдроме) или замедление распада этих соединений. Первые три стадии распада тимина и урацила катализируются одними и теми же ферментами ( дигидропиримидиндегидрогеназой , дигидропиримидиназой и бета-уреидопропионазой ). В результате из урацила образуется бета-аланин . Пиримидинам может принадлежать важная роль в деятельности нервной системы . Полагают, что в основе ряда клинических состояний лежит сниженное образование медиатора бета-аланина. Эти редко встречающиеся расстройства трудно диагностировать, поскольку их симптомы недостаточно специфичны. Однако их нужно иметь в виду в случаях анемии и неврологических нарушений . Нельзя забывать и о том, что некоторые аналоги пиримидинов противопоказаны при онкологических заболеваниях .
Смотрите также:
