Первичная, или семейная, гипоальфалипопротеидемия
Наиболее частая форма наследственного снижения концентрации ЛПВП носит название первичной, или семейной, гипоальфалипопротеидемии. Ее диагностируют в тех случаях, когда уровень холестерина ЛПВП не достигает 10-го процентиля на фоне относительно нормального содержания общего холестерина и триглицеридов и отсутствия как явных причин вторичного снижения ЛПВП, так и клинических проявлений недостаточности лецитинхолестерин-ацилтрансферазы и танджирской болезни . Этот синдром часто называют также изорванным снижением ЛПВП .
Низкий уровень холестерина ЛПВП у членов семьи больного облегчает диагностику данного синдрома, который наследуется обычно как аутосомно-доминантный признак . Генетическая основа изолированного снижения ЛПВП неизвестна, но метаболическая его причина кроется, по-видимому, в ускоренном распаде этих частиц и содержащихся в них апопротеинов . Прямая связь между первичной гипоальфалипопротеидемией и ускоренным развитием ИБС выявляется не всегда, но это может зависеть от конкретного генетического дефекта или метаболической причины снижения холестерина ЛПВП.
Смотрите также:
