Вторичная надпочечниковая недостаточность: этиология
Острая отмена кортикостероидной терапии. Вторичная надпочечниковая недостаточность чаще всего развивается в тех случаях, когда после длительного применения высоких доз активных глюкокортикоидов (что приводит к угнетению ГГНС ) их внезапно отменяют или слишком быстро снижают их дозу. Такая опасность существует у больных лейкозом , астмой (особенно при переходе с пероральных на ингаляционные препараты кортикостероидов), диффузными болезнями соединительной ткани или другими аутоиммунными заболеваниями , а также у тех, кто перенес трансплантацию какого-либо органа или нейрохирургическую операцию . Как долго можно вводить глюкокортикоиды и в какой дозе, чтобы избежать угнетения гипоталамуса и гипофиза , неизвестно, но считается, что при недельном их применении в количестве, на порядок превышающем физиологическую секрецию кортизола, препараты можно отменять сразу, а не постепенно. С другой стороны, при приеме детьми с лейкозом больших доз дексаметазона для восстановления функции надпочечников после отмены препарата требуется больше 2 мес. Надпочечниковая недостаточность у таких больных часто проявляется при последующих инфекциях или хирургических вмешательствах.
Дефицит АКТТ . При нарушении функции гипоталамуса или нарушении функции гипофиза может возникать дефицит АКТГ , сопровождающийся обычно дефицитом и других гипофизарных гормонов , в частности дефицитом ГР и дефицитом ТТГ . К дефициту АКТГ чаще всего приводят деструктивные процессы в области гипофиза, связанные, например, с краниофарингиомой и герминомой . Во многих случаях хирургическое удаление или лучевая терапия опухолей располагающихся по средней линии мозга , сопровождаются еще большим повреждением гипофиза . В очень редких случаях причиной дефицита АКТГ является аутоиммунный гипофизит .
Встречаются и врожденные дефекты гипофиза , которые могут распространяться на соседние структуры средней линии мозга, например зрительные нервы или прозрачную перегородку . В последнем случае патология носит название септоотпической дисплазии, или синдрома де Морсье . Гипофизарные расстройства могут быть следствием и более тяжелых нарушений развития головного мозга, таких как анэнцефалия и голопрозэнцефалия . Эти нарушения, как правило, носят спорадический характер, хотя наблюдались отдельные случаи их аутосомно-рецессивного наследования. В ряде семей у родных братьев и сестер был обнаружен изолированный дефицит АКТГ . Развитие прогрессирующей недостаточности АКТГ и недостаточности кортизола бывает и при множественном дефиците гипофизарных гормонов вследствие мутаций гена PROP1 . В арабских семьях встречается аутосомно-рецессивная изолированная недостаточность КРГ .
Смотрите также:
