Краниофарингиома
Доброкачественная опухоль ЦНС эмбрионального происхождения - краниофарингиома - развивается из эпителиальных остатков кармана Ратке (из клеток эмбрионального глоточного кармана Ратке). Краниофарингиома обычно локализуется в гипоталамо-гипофизарной области: над турецким седлом , сдавливая зрительный перекрест , гипоталамус и гипофиз . Иногда опухоль содержит кальцификаты. По мере роста в ткани опухоли могут возникать кисты , заполненные желто-бурой жидкостью с большим содержанием белка и холестерина. , прорыв которой в СМЖ вызывает тяжелый менингит . Удаление опухоли ведет к излечению, но операция часто бывает невозможна и требуется лучевая терапия.
Краниофарингиомы могут оставаться нераспознанными в течение многих лет. Может появляться в любом возрасте, но как правило - между 10 и 20 годами. Около 55-60% краниофарингиом - кистозные образования, 15% - солидные, 25-30% имеют смешанное строение. Опухоль возникает супраселлярно; по мере роста она сдавливает зрительный перекрест, гипоталамус и гипофиз. Секреция гормонов аденогипофиза отсутствует или сильно снижена. Иногда поражается нейрогипофиз , что приводит к несахарному диабету . Типичные проявления краниофарингиомы - низкорослость и ожирение . При рентгенографии черепа часто выявляют супра- или интраселлярные кальцификаты , эрозию стенок или увеличение размеров турецкого седла . Возможны нарушения зрения . Краниофарингиому следует заподозрить при задержке роста , отставании костного возраста от паспортного, ожирении .
Повышается внутричерепное давление , нарушаются зрение , психическое развитие , возникает гипопитуитаризм или частичная гипофункция аденогипофиза (например, дефицит СТГ у детей), иногда отмечается гиперпролактинемия . При обзорной рентгенографии черепа обнаруживают увеличение или истончение стенок турецкого седла; у 80% детей и 40% взрослых выявляют крупные интра- или экстраселлярные обызвествленные образования. Опухоль обычно хорошо видна при КТ и МРТ. Резекция опухоли устраняет избыточное давление на соседние структуры мозга. Лучевая терапия сдерживает рост опухоли у 70-90% больных. Хирургическое вмешательство и лучевую терапию часто сочетают. При необходимости проводят заместительную гормональную терапию ( табл. 6.3 ).
Краниофарингиомы гипофиза вызывают гиперпролактинемию, нарушая транспорт дофамина из гипоталамуса в аденогипофиз . Они представляют собой кистозные обызвествленные объемные образования, расположенные супраселлярно.
Краниофарингиома возникает из остатков кармана Ратке - эктодермальной структуры, из которой развивается аденогипофиз . Краниофарингиома обычно представляет собой супраселлярное объемное образование, она имеет кистозное строение и у взрослых в 80% случаев содержит кальцификаты. Гистологически краниофарингиома напоминает эпидермоидную кисту . В силу своей локализации она проявляется задержкой роста у детей, эндокринными расстройствами у взрослых и нарушениями зрения у тех и других. Лечение - хирургическое. Если полностью удалить опухоль невозможно, после операции прибегают к дистанционной лучевой терапии или стереотаксической лучевой хирургии.
Смотрите также:
