Гермафродитизм 46,XX и ВГКН
Врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВГКН) - самая частая причина формирования наружных половых органов промежуточного типа при гермафродитизме 46,XX. Наибольшая степень вирилизации наблюдается при недостаточности 21-гидроксилазы и недостаточности 11-гидроксилазы , но некоторая ее степень имеет место и при недостаточности Збета-гидроксистероиддегидрогеназы типа II . При синдроме потери соли вирилизация обычно выражена сильнее, чем в его отсутствие: мочеиспускательный канал целиком располагается в "половом члене" , и новорожденного можно принять за мальчика с крипторхизмом .
Смотрите также:
