Гонадотропин секретирующие опухоли
Гонадотропин-секретирующие опухоли печени. Изосексуальное преждевременное половое развитие иногда возникает при гепатобластомах . Все описанные случаи наблюдались у мальчиков. Половое развитие в таких случаях начиналось в возрасте 4 мес.-8 лет (в среднем в 2 года). Подозрение должно вызывать увеличение печени или пальпируемое образование в правом верхнем квадранте живота . Опухоль вырабатываег хорионический гонадотропин , который взаимодействует с рецепторами ЛГ на клетках Лейдига в яичках . При гистологическом исследовании яичек обнаруживается гиперплазия интерстициальных клеток в отсутствие сперматогенеза. В плазме находят повышенное содержание ХГ и альфа фетопротеина , тогда как концентрация ФСГ и ЛГ , определяемая специфическим иммунеметрическим методом, остается низкой. Из-за перекрестной реакции ХГ и ЛГ используемый в прошлом метод радиоиммунного анализа (РИА) давал ложнозавышенные результаты определения уровня ЛГ.
Эти опухоли требуют такого же лечения, как и другие виды рака печени . Прогноз плохой. Больные погибают через 1-2 года после установления диагноза
Гонадотропин-секретирующие опухоли другие. Причиной преждевременного полового развития могут быть ХГ-секретирующие хориокарциномы , ХГ-секретирующие тератокарциномы или ХГ-секретирующие тератомы (называемые также эктопическими пинеаломами или атипичными тератомами), расположенные в головном мозге, средостении, половых железах или даже в надпочечниках. У мальчиков это наблюдается в 10-20 раз чаще, чем у девочек. В таких случаях обычно возрастает уровень ХГ и альфа-фетопротеина в плазме.
Описано преждевременное половое развитие у мальчиков с синдромом Клайнфелтера при локализации гонадотропин-секретирующей опухоли в средостении.
Смотрите также:
