Гонадотропинзависимое преждевременное половое развитие: клиническая картина
Пубертатный период может начаться в любом возрасте, и его последовательность обычно нормальна. У девочек вначале появляются признаки развития молочных желез. Одновременно, но чаще позднее начинается оволосение лобка. Затем меняется вид наружных половых органов, происходит оволосение подмышек, начинаются менструации. Первые циклы обычно менее регулярны, чем при нормальном половом развитии, однако описан случай беременности у девочки даже в 5,5 лет ( рис. 152.1 ).
Масса тела, рост и костный возраст у больных детей превышают норму. Ускоренное созревание костей приводит к преждевременному закрытию эпифизарных зон роста, и окончательный рост в таких случаях оказывается меньше нормального. В отсутствие лечения окончательный рост примерно у 1/3 девочек и еще большего числа мальчиков достигает лишь 5-го процентиля. Умственное развитие обычно соответствует хронологическому возрасту. Часто отмечаются эмоциональная неустойчивость и перепады настроения , но серьезные психические расстройства нехарактерны.
Можно выделить ряд типичных особенностей истинного преждевременного полового развития. У большинства девочек (особенно у тех, у кого половое развитие начинается до 6-летнего возраста) и мальчиков оно прогрессирует быстро и поэтому в большей степени уменьшает возможность дальнейшего роста. У некоторых девочек возможен медленно прогрессирующий вариант истинного преждевременного полового развития, для которого характерно начало после 6-летнего возраста и более позднее прекращение роста. Этот вариант был описан и у мальчиков, но у ниx он, по-видимому, встречается реже. В небольшом проценте случаев у девочек с истинным преждевремешшм половым развитием оно самопроизвольно регрессирует. Поэтому, прежде чем начинать лечение, необходимо длительно наблюдать за больными.
Смотрите также:
