Первичный гиперальдостеронизм
Первичным гиперальдостеронизмом называют состояния, при которых избыточная секреция альдостерона не зависит от функции ренин-ангиотензиновой системы . Эти состояния характеризуются артериальной гипертонией , гипокалиемией и угнетением активности ренин-ангиотензиновой системы .
Односторонние альдостеронсекретирующие аденомы надпочечников наблюдались даже у детей 3,5-летнего возраста. Они развиваются преимущественно у девочек. Двусторонняя узелковая гиперплазия коры надпочечников чаще встречается у мальчиков и в более позднем возрасте. Первичный гиперальдостеронизм может быть связан и с односторонней гиперплазией коры надпочечников , но все эти заболевания у детей крайне редки.
Клинические проявления. У некоторых детей заболевание протекает бессимптомно и диагностируется лишь при случайном обнаружении умеренно повышенного АД. У других АД возрастает гораздо значительнее (вплоть до 240/150 мм рт.ст.), что сопровождается головной болью , головокружением и зрительными нарушениями . Хроническая гипокалиемия может приводить к полиурии , никтурии , энурезу и полидипсии . Тяжелой гипокалиемии у детей сопутствуют слабость мышц , неприятные ощущения в мышцах , тетания , периодический паралич , утомляемость и остановка роста .
Лабораторные исследования. Часто обнаруживается гипокалиемия. Могут быть повышены концентрация углекислоты и натрия, а также рН сыворотки, тогда так содержание хлорида и магния снижается. Уровень кальция в сыворотке крови остается нормальным далее при тетании. Моча имеет нейтральную или щелочную реакцию, и с ней выводится большое количество калия. Уровень альдостерона в плазме может быть и нормальным, но концентрация альдостерона в суточной моче повышена всегда. Активность ренина плазмы постоянно снижена, а отношение концентрации альдостерона к активности ренина повышено. Введение поваренной соли не снижает содержания альдостерона, а активность ренина не реагирует ни на поваренную соль, ни на ограничение жидкости. Уровни 18-оксикортизола и 18-гидроксикортизола в моче и плазме могут быть повышены, но не в той степени, какая характерна для глюкокортикоидчувствительного гиперальдостеронизма .
Лечение. При альдостеронсекретирующих аденомах обычно проводят лапароскопическую адреналэктомию, но описаны и случаи успешной лапароскопической энуклеации таких аденом . При гиперальдостеронизме вследствие двусторонней гиперплазии коры надпочечников применяют спиронолактон , который часто нормализует АД и уровень калия в крови.
Если спиронолактон вызывает тяжелые побочные эффекты, можно использовать амилорид и другие гипотензивные средства . При неэффективности медикаментозного лечения показана односторонняя адреналэктомия.
(См. также " Глюкокортикоидчувствительный гиперальдостеронизм ").
Смотрите также:
