Сахарный диабет при муковисцидозе
Успехи в лечении муковисцидоза у детей увеличили продолжительностъ жизни больных. Кроме того, у больных с муковисцидозом в соответствующих центрах ежегодно исследуют состояние углеводного обмена . Все это обусловило более чем двукратный рост случаев сахарного диабета среди таких больных. Сахарный диабет обнаруживается почти у 25% подростков с муковисцидозом. Лечение этих больных резко отличается от лечения больных с сахарным диабетом типа 1 (СД 1) и сахарным диабетом типа 2 (СД 2), так как патофизиология этих состояний различна, и, кроме того, муковисцидоз накладывает существенные ограничения на питание и медикаментозную терапию.
Для больных характерны малая масса тела и дефицит инсулина . Однако, подобно СД 2, заболевание развивается незаметно и кетоацидоз возникает редко. Аутоантитела к островковым клеткам отсутствуют. Зависимость микрососудистых осложнений от продолжительности сахарного диабета, контроля уровня глюкозы в крови и поражения легких неизвестна. Опасаться макрососудистых осложнений в этих случаях, очевидно, не приходится.
Развитие и течение сахарного диабета при муковисцидозе зависит от целого ряда факторов:
1) частые острые и хронические инфекции периодически меняют степень инсулинорезистентности ;
2) инфекционные заболевания и поражение легких повышают энергетические потребности;
3) нарушение питания укорачивает жизнь больных;
4) недостаточность экзокринной функции поджелудочной железы , несмотря на прием ферментов, приводит к нарушению процессов всасывания в кишечнике;
5) всасывание питательных веществ нарушается и вследствие изменения времени транзита пищи по ЖКТ;
6) имеются нарушения функции печени ;
7) плохое самочувствие , желудочно-пищеводный рефлюкс , медленное опустошение желудка, непроходимость кишечника , усиленное дыхание и психологические факторы нарушают аппетит и вызывают рвоту ;
8) в связи с обострениями заболевания потребление пищи в разные дни различно;
9) нарушена секреция инсулина и глюкагона .
Внешнесекреторная часть поджелудочной железы замещается соединительной и жировой тканью; многие панкреатические островки оказываются разрушенными, а в оставшихся уменьшается количество бета-клеток и альфа-клеток , а также клеток, секретирующих панкреатический полипептид . Ответ инсулина , глюкагона и панкреатического полипептида на различные стимуляторы нарушен. Предполагается, что в патогенезе сахарного диабета при муковисцидозе играет роль и инсулинорезистентность , особенно во время острых инфекционных заболеваний.
В Дании пероральный тест на толерантность к глюкозе проводили у всех больных с муковисцидозом. У больных моложе 10 лет сахарный диабет выявлен не был, но он был обнаружен у 12% больных возрасте 10-19 лет и у 48% больных старше 20 лет. По данным медицинского центра Среднего Запада (США), где у больных с муковисцидозом пероральный тест проводится ежегодно, нормальная толерантность к глюкозе установлена только у 50% детей и примерно у 25% взрослых больных. Сахарный диабет найден у 9% детей, 26% подростков и 35% больных в возрасте 20-29 лет. Гипергликемия натощак выявлена у 30% больных с сахарным диабетом. Глюкокортикоидная терапия сопровождалась временным или постоянным повышением уровня глюкозы в крови натощак у 3% детей, 11% подростков и 15% взрослых больных.
Сопутствующие гипергликемии нарушения обмена веществ обычно выражены в слабой степени, а при необходимости инсулинотерапии достаточно вводить относительно малые дозы гормона. Прогрессирующее ухудшение функции островковых клеток может приводить к развитию кетоацидоза . Инсулин применяют так же, как при СД 1 , но диетотерапии препятствуют симптомы основного заболевания.
Смотрите также:
