Анемия Фанкони: трансплантация стволовых клеток крови
Повышенная чувствительность к агентам, вызывающим поперечные сшивки ДНК , требует низкодозовой химиотерапии, что делает необходимой последующую ТКСК (трансплантацию кроветворных стволовых клеток) . Побочные эффекты трансплантации включают тяжелый стоматит , эритродермию и РТПХ . БРВ в зависимости от источника стволовых клеток колеблется от 25 до 75%. Наилучшие результаты наблюдаются после низкодозовой химиотерапии и трансплантации клеток от совместимых сибсов , хотя эффективны и другие варианты ТКСК. Родственную трансплантацию от совместимых доноров следует проводить при появлении первых признаков панцитопении . В отсутствие совместимых родственников можно использовать и другие источники стволовых клеток (в том числе пуповинную кровь), так как возникновение миелодисплазии резко ухудшает прогноз.
Смотрите также:
