Синдром Оменна
Синдром Оменна представляет собой аутосомно-рецессивное фатальное состояние с резко повышенной восприимчивостью к инфекциям и инфильтрацией кожи, кишечника, печени и селезенки Т-лимфоцитами. У больных наблюдаются эритродермия , лимфаденопатия , гепатоспленомегалия и упорный понос . В некоторых случаях обнаружены мутации генов, кодирующих RAG1 и RAG2 . Таким образом, этот синдром является одной из форм ТКИД . У больных грудного возраста находят постоянный лейкоцитоз с выраженной эозинофилией и лимфоцитозом , повышенный уровень IgE , низкое содержание IgG , IgA и IgM в сыворотке, почти полное отсутствие В-лимфоцитов и увеличенное число аутореактивных Т-лимфоцитов . Преобладают Тh2-клетки с резко нарушенной функцией.
Смотрите также:
