Талассемия: трансплантация стволовых клеток крови
Результаты ТКСК при талассемии зависят от наличия у больных гепатомегалии , портального фиброза и нарушенной утилизации железа . Больных с отсутствием этих факторов риска относят к классу 1, при наличии одного или двух таких факторов - к классу 2, а при наличии всех трех - к классу 3. Число переливаний крови, уровень ферритина в плазме, степень гемосидероза , концентрация железа в печени и спленомегалия на эффективность ТКСК не влияют. В Италии ТКСК от HLA -идентичных родственников была проведена более чем 500 больным с талассемией в возрасте 16 лет и старше. В тех случаях, когда трансплантацию осуществляли до развития гепатомегалии или портального фиброза, БРВ достигла 90% ( рис. 193.2 ). ТКСК улучшала состояние больных и в случаях не слишком обширного печеночного гемосидероза и портального фиброза. В США после HLA-идентичной родственной ТКСК жили без рецидива 17 из 27 больных детей; одному потребовалась повторная трансплантация, а еще у 5 после отторжения трансплантата развился рецидив; общая выживаемость составила 81%. При наличии HLA-идентичных родственников ТКСК следует проводить на ранних стадиях заболевания. Сходные показатели БРВ были получены и при неродственной ТКСК от тщательно подобранных доноров, хотя в этих случаях осложнения возникали несколько чаще.
Смотрите также:
