Билирубиновая энцефалопатия: распространенность и прогноз
По данным аутопсий билирубиновая энцефалопатия обнаруживается у новорожденных любого гестационного возраста, неполучивших адекватного лечения гемолитической болезни с уровнем билирубина, превышающего 25-30 мг%. Частота билирубиновой энцефалопатии при гипербилирубинемии недоношенных по данным аутопсий составляет 2-16% и зависит от факторов риска, рассмотренных в гл. " Некротический энтероколит у новорожденных ". Точно установить частоту билирубиновой энцефалопатии по клиническим данным невозможно из-за разнообразия ее клинических проявлений. Яркая неврологическая симптоматика прогностически неблагоприятна. Летальность составляет при ней 75% и более, а у 80 % выживших развивается двусторонний хореоатетоз с непроизвольными мышечными сокращениями . Нередко развивается олигофрения , глухота , спастическая тетраплегия . Дети, перенесшие гипербилирубинемию, подлежат обязательному обследованию для выявления нарушений слуха.
Билирубиновая энцефалопатия не ушла в прошлое. Описаны случаи ее развития вследствие гипербилирубинемии, возникшей без явных причин. Некоторые эксперты рекомендуют в 1-2-е сутки жизни определять уровень билирубина всем новорожденным, чтобы выявить тех, у кого возможны тяжелое течение гипербилирубинемии и билирубиновая энцефалопатия.
ААП указывает следующие предотвратимые причины билирубиновой энцефа топатии:
- ранняя (до достижения 18 ч жизни) выписка из родильного дома без наблюдения в последующие 2 сут, особенно важного для слегка недоношенных новорожденных (гестационный возраст 35-37 иед.);
- отсутствие контроля билирубина при появлении желтухи в 1-е сутки жизни;
- недооценка факторов риска гипербилирубинемии;
- недооценка тяжести желтухи, что легко может произойти в отсутствие лабораторного контроля;
- отсутствие настороженности в отношении желтухи;
- запоздалое определение билирубина при выраженной желтухе и запоздалое на значение фототерапии при гипербилирубинемии;
- недооценка при ранней выписке из родильного дома жалоб родителей на ухудшение сосания, желтуху и сонливость у ребенка.
ААП рекомендует:
1) обязательное определение билирубина при появлении желтухи в первые сутки жизни и исключение гемолитической болезни в случае гипербилирубинемии;
2) наблюдение на протяжении 2-3 дней после выписки новорожденных. выписанных из родильного дома до достижения 48 ч жизни, особенно если они рождены до 38 нед. беременности.
Периодичность наблюдения зависит от возраста при выписке и наличия факторов риска. В некоторых случаях необходимо наблюдение на протяжении суток. Прогнозировать риск помогает оценка почасового нарастания билирубина ( рис. 42.8 ).
Смотрите также:
