Несовершенный остеогенез: осложнения
Больные с несовершенным остеогенезом страдают и погибают от сердечно-легочной патологии. У детей часто возникают пневмонии и преходящие эпизоды сердечной недостаточности , у взрослых развивается легочное сердце .
Неврологические осложнения могут быть связаны с вдавлением основания затылочной кости и ската в заднюю черепную ямку ( платибазия ), сдавлением ствола мозга , гидроцефалией и сирингогидромиелией . Вдавление костей в мозг наблюдается у большинства детей с несовершенным остеогенезом типа III и несовершенным остеогенезом типа IV , но симптомы сдавления мозгового ствола возникают редко. Вдавление костей лучше всего диагностируется с помощью спиральной КТ краниовертебрального отдела ( рис. 99.3 ).
Смотрите также: