Синдром Марфана: лечение и прогноз
Лечение. Главная цель - предотвращение осложнений и генетическое консультирование. Учитывая сложность возможных осложнений, целесообразно периодически обследовать больных в многопрофильных центрах, где имеются соответствующие специалисты.
Разработка плана наблюдения за больными требует тесного сотрудничества педиатров с более узкими специалистами. Необходимо ежегодно следить за состоянием клапанов сердца и глаз, проверять наличие сколиоза и вывихов суставов. Физические упражнения могут повышать тонус и силу мышц. Следует поощрять умеренные занятия велоспортом и плаванием. Максимальное напряжение должно быть исключено, так как увеличение минутного объема сердца создает нагрузку на аорту. Перед зубоврачебной и любой другой инвазивной манипуляцией нужна профилактика эндокардита
Бета-адреноблокаторы ( пропранолол или атенолол ) замедляют процесс расширения аорты и снижают риск внезапной смерти. При расслаивающей аневризме аорты используют трансплантацию сосуда.
Лечебные мероприятия при беременности у больных не разработаны. Беременность может ухудшать состояние сердечно-сосудистой системы. Однако на фоне небольших кардиальных проявлений и слабо выраженном расширении корня аорты не исключено нормальное протекание беременности с благоприятным исходом для матери и плода. Тем не менее в этот период необходимо регулярное УЗИ. Данные о тератогенном действии бета-адреноблокаторов отсутствуют, но новорожденные от матерей с синдромом Марфана, получавших во время беременности эти средства, нуждаются в тщательном наблюдении, чтобы не пропустить развитие артериальной гипотонии, брадикардии, гипотермии или гипогликемии.
Прогноз. Уменьшение продолжительности жизни больных с синдромом Марфана связано прежде всего с сердечно-сосудистыми осложнениями. Прогрессирующее расширение аорты может привести к образованию расслаивающей аневризмы. Все это помимо чисто медицинских проблем создает и психологическую нагрузку на больных и их родителей, особенно во время беременности, и требует психотерапевтической помощи.
Смотрите также:
