Лимфогранулематоз: распространение болезни и локализация
РАСПРОСТРАНЕНИЕ БОЛЕЗНИ ( табл. 21.1 ). Лимфогранулематоз почти всегда начинается с лимфоузлов. При экстранодальном очаге без поражения регионарных лимфоузлов лимфогранулематоз весьма сомнителен. Распространение болезни вплоть до терминальной стадии идет строго по ходу лимфатических сосудов. Варианты, отличные от нодулярного склероза , часто не затрагивают средостение, так что могут оказаться поражены одновременно лимфоузлы шеи и верхних отделов брюшной полости. Лимфоузлы конечностей (например, локтевые и подколенные) поражаются редко. Гематогенное метастазирование характерно для поздних стадий и варианта лимфоидного истощения.
ЛОКАЛИЗАЦИЯ.
Периферические лимфоузлы. Более чем у 70% больных поражены шейные и надключичные лимфоузлы, реже страдают подмышечные и паховые. Поражение лимфоузлов брюшной полости чаще сочетается с увеличением левых надключичных лимфоузлов, чем правых. Увеличение всех групп лимфоузлов лимфогранулематозу не свойственно.
Органы грудной полости:
- Нодулярный склероз затрагивает прежде всего переднее средостение. Лишь потом опухоль поражает бронхолегочные лимфоузлы.
- Легкие поражаются как за счет непосредственного распространения из бронхолегочных лимфоузлов, так и гематогенно. Поражение легких может иметь вид очаговых затемнений или диффузных затемнений или даже затемнения целой доли легкого .
- Плевральный выпот возникает или из-за нарушения венозного и лимфатического оттока в средостении, или вследствие поражения плевры. Иногда выпот хилезный .
- КТ порой выявляет поражение перикарда , тампонада сердца развивается редко.
- Синдром верхней полой вены более характерен для лимфом .
Селезенка, печень и верхние отделы живота:
- Селезенка, селезеночные и чревные лимфоузлы - первые из поддиафрагмальных лимфоидных органов, которые поражаются при лимфогранулематозе. Брыжеечные лимфоузлы обычно не изменены.
- При лапароскопии поражение селезенки выявляют по меньшей мере у 25% больных, у которых она не пальпируется. Напротив, при увеличении селезенки гистологических изменений в половине случаев не находят.
- Инфильтрация печени на момент постановки диагноза встречается редко и почти всегда сочетается с поражением селезенки.
Забрюшинные лимфоузлы при лимфогранулематозе, начавшемся с наддиафрагмальных лимфоузлов, вовлекаются сравнительно поздно, уже после поражения селезенки, селезеночных и чревных лимфоузлов. Если же болезнь началась с паховых лимфоузлов, забрюшинные лимфоузлы быстро вовлекаются в процесс. Увеличение парааортальных лимфоузлов обычно сочетается с поражением селезенки.
Костный мозг на момент постановки диагноза обычно не затронут. Риск его поражения выше на поздних стадиях болезни, при наличии общих симптомов, а также при смешанно-клеточном варианте и лимфоидном истощении . Так как стернальная пункция при лимфогранулематозе малоинформативна, показана трепанобиопсия.
Кости. Поражение костей при лимфогранулематозе проявляется остеопластическими очагами , что требует дифференциальной диагностики с метастазами рака предстательной железы . Рост опухоли в эпидуральном пространстве может вызвать сдавление спинного мозга. При нодулярном склерозе с поражением средостения описано разрушение грудины .
Другие экстранодальные поражения при лимфогранулематозе редки. Печень и кожа если и вовлекаются в процесс, то на поздних стадиях болезни. ЦНС поражается крайне редко (исключая сдавление спинного мозга). При поражении головного мозга и его оболочек, лимфатического глоточного кольца, ЖКТ, почек диагноз лимфогранулематоза сомнителен.
Смотрите также:
