Меланома: патологическая анатомия и течение
Меланоциты . Считается, что в эмбриогенезе их предшественники мигрируют из нервного гребня на границу дермы и эпидермиса . Число меланоцитов на единицу площади кожи одинаково у людей всех рас, даже у альбиносов, и различия в пигментации обусловлены накоплением меланина.
Формы меланомы:
- Поверхностно распространяющаяся меланома (70% случаев) чаще встречается у женщин, основная локализация - спина. Опухоль выглядит как пигментированное пятно или едва возвышающаяся бляшка с неравномерной окраской (включая черный, красный, желто-коричневый, коричневый и белый цвета). Характерный признак - неровные края пятна или бляшки , особенно неровные края пятна или бляшки с выемкой . Вначале опухоль растет радиально, затем переходит к вертикальному росту.
- Узловая меланома (15%) чаще бывает у мужчин. Опухоль угольно-черная или темно-синяя, с четкими границами (как правило). Изредка опухоль беспигментная , диагноз требует электронной микроскопии или специальной окраски. Характерен быстрый переход к вертикальному росту.
- Лентиго-меланома (10-15%) одинаково часто встречается у мужчин и женщин. Чаще болеют пожилые со светлой кожей. Опухоль возникает на открытых участках кожи, обычно на лице или шее, в виде плоского пятна диаметром до 4 см , цвет пятна - от желто-коричневого до черного . Лентиго-меланома может находиться в фазе радиального роста до 20 лет (злокачественное лентиго, или меланома in situ), но в итоге в том или ином месте начинается вертикальный рост, по характеру напоминающий поверхностно распространяющуюся меланому .
- Акральная лентигинозная меланома поражает ладони, подошвы и пальцы.
- Десмопластическая меланома и другие редкие формы.
ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ.
Распространение опухоли. Считается, что большинство меланом возникает вблизи базальной мембраны:
- Фаза радиального роста (вдоль базальной мембраны) у поверхностно распространяющейся меланомы и лентиго-меланомы может длиться до 5 и 20 лет, после чего опухоль начинает расти вглубь.
- Фаза вертикального роста сопряжена с инвазией кровеносных и лимфатических сосудов дермы. Узловая меланома с самого начала растет вертикально.
- Лимфогенные метастазы. С началом вертикального роста часто поражаются регионарные лимфоузлы. Лимфоузел, где метастаз появляется в первую очередь, называется сторожевым . При инвазии лимфатических сосудов иногда появляются сателлиты (отдельные узелки вблизи первичной опухоли) и транзитные метастазы (отсевы на пути к регионарным лимфоузлам).
- Отдаленные метастазы чаще всего поражают легкие, ЖКТ и головной мозг, но могут возникать в любых органах, включая плаценту, и даже проникать в плод. Около 5% случаев меланомы составляют отдаленные метастазы в отсутствие явной первичной опухоли.
Редкие локализации меланомы:
- Меланома может возникать на подошве и под ногтями, особенно больших пальцев рук и ног. Такая локализация более характерна для представителей цветных рас.
- Меланома глаза исходит из сосудистой оболочки. Выделяют ряд гистологических типов с разным прогнозом. Характерны метастазы в печень, иногда через много лет после удаления первичной опухоли возникает характерное сочетание гепатомегалии и желтушности склеры единственного глаза (второй замещен стеклянным протезом).
- Меланома неба и десны обычно возникает на участках, где раньше отмечалась гиперпигментация.
- Меланома возникает в заднепроходном канале и в вульве. У женщин в 5% случаев меланома исходит из вульвы (вульва занимает менее 2% площади поверхности тела) и составляет 5-10% злокачественных опухолей вульвы.
- Меланома иногда исходит из внутренних органов, содержащих меланоциты , прежде всего из ЦНС и производных передней кишки.
Метастазы меланомы из невыявленного первичного очага составляют 4-5% случаев меланомы. Беспигментную меланому можно принять за недифференцированный рак , что осложняет диагностику и лечение. Чаще поражаются лимфоузлы, но возможны метастазы в любой орган. Первичная опухоль могла быть удалена или коагулирована несколько лет назад, иногда она исчезает спонтанно. Прогноз зависит от стадии; по-видимому, он такой же, как при наличии первичной опухоли (подробнее см. гл. " Метастазы из невыявленного первичного очага ").
Паранеопластические синдромы включают витилиго , дерматомиозит , меланоз , гинекомастию , эктопический синдром Кушинга , гиперкальциемию , неврологические нарушения .
