Миелодиспластические синдромы: классификация FAB
В 1976 и 1982 гг. группа гематологов из Франции, Америки и Великобритании ( FAB-группа ) опубликовала определения и диагностические критерии миелодиспластических синдромов ( табл. 110.3 ). В основу критериев легли морфологические признаки: число бластов в крови и костном мозге, число моноцитов , наличие кольцевых сидеробластов и палочек Ауэра .
На основании этих критериев выделяют пять миелодиспластических синдромов, учитывающих изменения по меньшей мере в двух ростках кроветворения:
- рефрактерная анемия (менее 5% бластов в костном мозге),
- рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами (менее 5% бластов и более 15% кольцевых сидеробластов в костном мозге),
- рефрактерная анемия с избытком бластов (5-20% бластов в костном мозге),
- рефрактерная анемия с избытком бластов на стадии трансформации (21-30% бластов в костном мозге; если бластов более 30% - ОМЛ) и
- ХММЛ (хронический миеломоноцитарный лейкоз), (до 20% бластов в костном мозге и увеличение числа моноцитов в крови более 1000 1/мкл) .
Есть еще два редких синдрома, не включенных в классификацию FAB, - миелодиспластический синдром с гипоплазией и миелодиспластический синдром с миелофиброзом .
Первый проявляется опустошением костного мозга и диспластическими изменениями оставшихся клеток.
Для второго характерны панцитопения , незначительная гепатоспленомегалия , гиперплазия и фиброз костного мозга, дисплазия всех трех ростков кроветворения и пролиферация атипичных мегакариоцитов .
Смотрите также:
