Миелодиспластические синдромы: классификация ВОЗ
Пересмотрены критерии FAB при ОМЛ , миелодиспластических синдромах и миелопролиферативных заболеваниях . Принято также во внимание наличие или отсутствие филадельфийской хромосомы [ t(9;22)(q34;q11) ] и химерного гена BCR-ABL1 .
I. Миелодиспластические синдромы. В классификации ВОЗ содержание бластов в костном мозге, необходимое для диагностики ОМЛ, снижено с 30 до 20%, а также ликвидировано понятие о рефрактерной анемии с избытком бластов на стадии трансформации ( табл. 25.2 ).
II. Классификация ВОЗ миелопролиферативных заболеваний выглядит так%
- Эритремия .
- Тромбоцитемия .
- ХМЛ .
- Хронический нейтрофильный лейкоз . Эозинофильный лейкоз .
- Неклассифицируемое миелопролиферативное заболевание.
III. Классификация ВОЗ миелопролиферативных заболеваний с миелодисплазией . В эту категорию включены болезни, имеющие признаки как миелопролиферативных заболеваний , так и миелодисплазий :
- ХММЛ , ХММЛ-1 , ХММЛ-2 . Диагностические критерии XMMЛ и его вариантов приведены в табл. 25.2 .
- Атипичный ХМЛ . Атипичный XMЛ течет крайне агрессивно. Характерны выраженная дисплазия клеток гранулоцитарного и, зачастую, других ростков (развернутая стадия XMЛ не сопровождается многоростковой дисплазией), отсутствие филадельфийской хромосомы и химерного гена BCR-ABL1.
- Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз . Болеют дети младшего возраста. Лейкоз проявляется пролиферацией нейтрофилов и моноцитов; филадельфийская хромосома и химерный ген BCR-ABL1 отсутствуют.
- Неклассифицируемые миелопролиферативные заболевания с миелодисплазией .
Смотрите также:
