Миелодиспластические синдромы: общие сведения
Миелодиспластический синдром - гетерогенное заболевание, характеризующееся морфологической дисплазией гематопоэтических клеток.
Апластическая анемия , аплазия эритроидного ростка , миелодиспластические синдромы и миелофтиз - заболевания с одним общим признаком - гипорегенераторной анемией , вызванной поражением костного мозга ( рис. 59.4 ).
Миелодиспластические синдромы (ранее обозначаемые как предлейкоз, малопроцентный, олигобластный или тлеющий лейкоз) - это группа приобретенных заболеваний крови, для которых характерны частая трансформация в острый лейкоз , панцитопения , низкий ретикулоцитарный индекс , нормальное содержание кроветворных клеток в костном мозге или его гиперплазия , а также дисплазия (изменения размера, формы и строения клеток).Кроветворение неэффективно, поэтому, несмотря на нормальную клеточность костного мозга, возникает панцитопения . В развитых странах заболеваемость составляет 1-10 на 100000 в год. В США ожидается примерно по 3000 новых случаев ежегодно. Рост заболеваемости, отмечающийся в последние годы, обусловлен отчасти широким применением лекарственных средств и химических соединений, вызывающих миелодиспластические синдромы, отчасти - большей настороженностью врачей и точностью диагностических критериев. Первичные (идиопатические) миелодиспластические синдромы развиваются в любом возрасте, но чаще всего - у пожилых и редко - у детей и молодых людей. Половина больных старше 70-80 лет. Мужчины болеют чаще. Заболеваемость среди людей старше 70 лет составляет приблизительно 25:100000 в год и сопоставима с заболеваемостью хроническим лимфолейкозом . Широкое применение в онкологии лучевой и химиотерапии привело к росту заболеваемости вторичными (ятрогенными) миелодиспластическими синдромами, особенно среди молодых людей.
У больных первичными миелодиспластическими синдромами высок риск OMЛ . Считается, что неэффективный эритропоэз и прочие нарушения вызваны дефектами стволовых клеток. Миелодиспластический синдром называют первичным в отсутствие других причин, таких, как облучение и химиотерапия. Дефицит витамина В12 и дефицит фолиевой кислоты приводит к обратимой миелодисплазии.
Клинические проявления. Жалобы, если таковые есть, обычно отражают тяжесть анемии . Физикальное исследование, как правило, неинформативно. Анемия и прочие цитопении могут сохраняться годами. Изменения в костном мозге имеются всегда. Нарушения кроветворения проявляются цитопениями при нормальной или повышенной клеточности костного мозга. Выделяют следующие нарушения кроветворения:
А. Дизэритропоэз:
- Кровь. Анемия с ретикулоцитопенией (из-за неэффективного эритропоэза); анизоцитоз , пойкилоцитоз , базофильная зернистость ; макроцитоз (при мегалобластном кроветворении); диморфизм (присутствие двух популяций эритроцитов - нормоцитарных нормохромных эритроцитов и микроцитарных гипохромных эритроцитов ).
- Костный мозг. Гиперплазия эритроидного ростка или гипоплазия эритроидного ростка ; кольцевые сидеробласты ; многоядерные эритробласты , кариорексис , вакуолизация цитоплазмы .
- Дополнительные исследования. Положительная проба Хэма, положительная ШИК-реакция и повышение уровня фетального гемоглобина.
Б. Дисгранулоцитопоэз:
- Кровь. Нейтропения ; снижение количества или изменение морфологии гранул; деформация ядер нейтрофилов, их гипосегментация (псевдопельгеризм) или гиперсегментация.
- Костный мозг. Гиперплазия гранулоцитарного ростка ; снижение количества или изменение морфологии гранул в клетках нейтрофильного ряда; бластоз .
- Дополнительные исследования. Снижение активности миелопероксидазы и ЩФ нейтрофилов.
В. Дисмегакариоцитопоэз:
- Кровь. Тромбоцитопения ; крупные тромбоциты со снижением количества или с изменением морфологии гранул.
- Костный мозг. Уменьшение содержания мегакариоцитов; мик- ромегакариоциты; мегакариоциты с единственным крупным или отдельными множественными мелкими ядрами.
- Дополнительные исследования. Нарушения функции тромбоцитов.
Смотрите также:
