Моноклональные гаммапатии и болезни тяжелых цепей
Болезни тяжелых цепей представляют собой редкие лимфоплазмоцитарные опухоли , которые секретируют моноклональные тяжелые цепи Ig (гамма, альфа или мю), не присоединяя к ним легкие цепи. Самая частая из них - болезнь тяжелых альфа-цепей , а самая редкая - болезнь тяжелых мю-цепей . Тяжелые цепи экскретируются также с мочой и выявляются в ней при электрофорезе. Уровень нормальных иммуноглобулинов обычно снижен . Диагностика этих болезней требует детального иммунохимического исследования. Ключевое значение имеет иммуноэлектрофорез, выявляющий изолированную секрецию тяжелых цепей.
1. Болезнь тяжелых альфа-цепей характерна для лимфом ЖКТ . Почти всегда секретируются только альфа1-цепи.
2. Болезнь тяжелых гамма-цепей встречается обычно у пожилых. Типично распространенное поражение лимфоузлов , поражение лимфатического глоточного кольца , печени и селезенки , лихорадка , панцитопения и эозинофилия . Клиническая картина поначалу напоминает лимфогранулематоз или хроническую гранулематозную болезнь . Гистологическая картина лимфоузлов и костного мозга, как правило, неспецифична. Больные живут от нескольких месяцев до нескольких лет. Лечение не разработано.
3. Болезнь тяжелых мю-цепей почти всегда встречается при ХЛЛ , обе болезни лечат одинаково. Увеличение лимфоузлов при болезни тяжелых мю-цепей встречается редко; в отличие от других вариантов болезни, в моче обнаруживается большое количество легких каппа-цепей . Эту редкую болезнь можно заподозрить при обнаружении в костном мозге необычных для ХЛЛ вакуолизированных плазматических клеток .
Смотрите также:
