Сублейкемический миелоз: общие сведения
Сублейкемический миелоз (идиопатический, или первичный, миелофиброз ; агногенная миелоидная метаплазия , остеомиелофиброз ) - редкий гемобластоз неизвестной этиологии, возникающий на уровне стволовой клетки . Заболевание характеризуется миелофиброзом и миелоидной метаплазией внутренних органов, в частности селезенки.
Патогенез, картина костномозгового кроветворения, осложнения и лабораторные ошибки приведены в разделе " Миелопролиферативные заболевания: общая характеристика ". Описаны случаи заболевания у близких родственников. Облучение повышает риск сублейкемического миелоза, но вызывает его лишь у небольшой части больных. Другие этиологические факторы не найдены.
Основные симптомы сублейкемического миелоза определяются тяжестью анемии и размерами селезенки. Спленомегалия имеется почти у всех больных (у трети - резко выраженная), у 75% увеличена печень . Лишь в четверти случаев болезнь выявляют случайно. Прогрессирование болезни часто сопровождается лихорадкой , похуданием и периоститом с мучительными болями в костях .
Течение болезни крайне разнообразно. У некоторых больных она даже без лечения годами не проявляется. Кровоточивость появляется лишь на поздних стадиях, при значительном снижении уровня тромбоцитов. Смерть наступает от сердечной недостаточности, инфекций, кровотечений, осложнений после спленэктомии или трансформации в острый лейкоз (5-10% случаев). Медиана общей выживаемости при сублейкемическом миелозе составляет 4-5 лет. Однако ожидаемая продолжительность жизни колеблется от 2 лет и менее у больных с высоким риском до 10 лет и дольше (по некоторым данным - до 20 лет) у больных с низким риском. Единого мнения относительно факторов риска нет. Размеры селезенки и картина костного мозга на прогноз существенно не влияют. В то же время все перечисленные ниже факторы риска укорачивают ожидаемую продолжительность жизни:
Очаги экстрамедуллярного кроветворения могут возникать в любых местах; наиболее опасен их рост в эпидуральном пространстве . Поражение серозных оболочек сопровождается массивным выпотом, содержащим недифференцированные кроветворные клетки.
Общепризнанные факторы риска: уровень гемоглобина ниже 100 г/л ; число лейкоцитов менее 4000 1/мкл или число лейкоцитов более 30000 1/мкл ; наличие более 10% недифференцированных клеток в крови ( бластов, промиелоцитов, миелоцитов).
Вероятные факторы риска: хромосомные аномалии ; возраст старше 65 лет; нарушение общего состояния.
Смотрите также:
