Неправильный фолдинг, неправильное сворачивание
Неправильный фолдинг, неправильное сворачивание (misfolding, англ. fold — складывать) - пространственное сворачивание белка (см. Фолдинг), которое отличается от природной, в результате чего белок не только не выполняет свои функции, но может стать причиной возникновения патологий, в частности нейродегенеративных заболеваний. Напр., при болезни Альцгеймера происходит образование амилоидных отложений в результате Неправильный фолдинг амилоидов: неполностью свернутые молекулы сцепляются друг с другом и образуют нерастворимые волокнистые агрегаты. Неправильный фолдинг может происходить под воздействием различных факторов (напр., высоких температур) или в результате мутаций в генах. Неправильный фолдинг прионов приводит к устойчивости этих белков к протеазам и способности стимулировать такой же неправильный фолдинг. других прионов, что служит основой прионных болезней. Около половины экспрессируемых в E. coli белков, имеющих неправильный фолдинг или находящихся в частично нативном состоянии, образуют комплекс с молекулярными шаперонами.
Впервые неправильный фолдинг обнаружил М. Гольдберг в 1974 г. при изучении восстановления исходной структуры химотрипсиногена (неактивного предшественника фермента химотрипсина) после его денатурации.
Смотрите также:
