PrPsc: краткое определение
Прионные болезни вызываются прионами , имеющими свойства инфекционных агентов. Прионы содержат аномальную изоформу одного из белков ЦНС, так называемого прионного белка. Эта изоформа (обозначаемая PrPSc) возникает из нормального прионного белка ( PrPC ) путем посттрансляционной модификации - по-видимому, это конформационные изменения. Белок PrPSc затем действует как матрица, вызывая превращение все новых количеств PrPC в PrPSc; этот каскад оканчивается повреждением и гибелью нейронов.
В настоящее время гипотеза о том, что инфекционным агентом, вызывающем трансмиссивные губкообразные энцефалопатии (ТГЭ) является протеазарезистентная изоформа нормального белка, принята большинством научного мирового сообщества, хотя ряд возражений остается. Накопленные экспериментальные данные говорят о том, что ген этого белка находится в геноме всех исследованных к настоящему моменту млекопитающих, а также цыплят, черепах, рыб и плодовых мушек Drosophila melanogaster. Обозначается он как ген PRNP . Продуктом экспрессии PRNP является нормальный белок PrPc .
Возникновение болезни под воздействием определенных факторов связано с изменением пространственной структуры белка PrPc. Он трансформируется в изоформу с повышенным содержанием бета-структур по сравнению с нормальным состоянием и обозначается как PrPsc. Следует подчеркнуть, что аминокислотные последовательности PrPc и PrPsc абсолютно идентичны. Вследствие такого конформационного перехода изменяются физические свойства нормального белка, что ведет к развитию патологического процесса.
Смотрите также:
