Штаммы трансмиссивных губкообразных энцефалопатий (ТГЭ)
Главной проблемой белковой теории (см. " PrPsc: структура и функции "), постулирующей, что конверсия PrPc в PrPsc происходит без участия нуклеиновой кислоты, является существование различных штаммов ТГЭ. Штаммы прионных заболеваний отличаются биологическими свойствами: инкубационный период, клиника болезни, распределение PrPsc в мозговой ткани и в органах за пределами ЦНС. Они могут быть по-разному гликозилированы и по-разному подвергаться нарезанию протеиназой К . Штаммы ТГЭ были зафиксированы у животных с одним и тем же генотипом. По белковой гипотезе, их дифференцировка должна определяться стабильным различием в трехмерной структуре PrPsc, а не мутациями в специфической нуклеиновой кислоте. Большинство полученных к настоящему времени данных приводит к заключению, что трехмерная структура является основой штаммовых различий и передача штамм-специфического фенотипа происходит посредством негенетического механизма, что представляет абсолютно новое явление в генетике. Однако нельзя исключить участие в этом процессе дополнительных кофакторов.
Смотрите также:
