Новый вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба (нвБКЯ)
Информация о возникновении в человеческой популяции нвБКЯ появилась в 1996г. Последовавшие за этим исследования установили непосредственную связь появления нвБКЯ с эпизоотией ГЭК (губкообразной энцефалопатией КРС), разразившейся в Англии в конце 1980-х годов. К настоящему времени, зафиксировано около 200 случаев нвБКЯ.
В отличие от классической БКЯ , новой форме заболевания были подвержены в основном лица, средний возраст которых не превышал 30 лет. Все они были гомозиготны по метионину в кодоне 129.
Среди клинических проявлений нвБКЯ следует отметить тревожное состояние , бессонницу , хорею , миоклонус и прогрессирующую атаксию . Нейропатологическая картина характерна для большинства ТГЭ (трансмиссивных губкообразных энцефалопатий), но ее отличительной чертой было обязательное наличие больших амилоидных бляшек в мозжечке и церебральном кортексе, окруженных многочисленными вакуолями. Было однозначно установлено, что причиной нвБКЯ у людей является штамм ГЭК, который относительно легко преодолевает видовой барьер, а вероятным источником инфекции - зараженные пищевые продукты.
Смотрите также:
