Гиперлипопротеидемия семейная комбинированная (СКГЛП): биохимия

Природа генетического дефекта до сих пор остается неясной, известно лишь, что при заболевании усиливается синтез апо В100 , о чем свидетельствуют высокие скорости обновления апо В , входящего в состав как ЛПОНП , так и ЛПНП ( Grundy S.M. ea, 1987 ). Образование триглицеридов ЛПОНП тоже повышено, но в меньшей степени, чем в случае семейной гипертриглицеридемии , тогда как интенсификация синтеза апо В ЛПОНП выражена сравнительно более сильно ( Chait A. ea, 1980 ). Кроме того, при СКГЛП , доля ЛПОНП, превращающихся в ЛПНП, находится в пределах нормы, а у лиц с семейной гипертриглицеридемией она снижена ( Kisseban A.H. ea, 1981 ). Концентрация апо В при СКГЛП увеличивается, что отражает, как правило, возрастание уровня ЛПНП, а иногда и повышение содержания апо В ЛПОНП ( Brunzell J.D. ea, 1983 ). Частицы ЛПОНП обычно имеют меньший размер, в противоположность тому, что наблюдается у пациентов с семейной гипертриглицеридемией, а концентрация ЛППП довольно высока. Как отношение холестерин ЛПНП : апо В так и уровень холестерина ЛПВП при развитии СКГЛП понижаются, особенно у лиц с выраженной гипертриглицеридемией .