Синдром Цельвегера (Zellweger)


Синдром Цельвегера (Zellweger) или цереброгепаторенальный синдром является редким наследственным заболеванием, при котором во всех тканях отсутствуют пероксисомы . У больных, страдающих синдромом Цельвегера, в мозгу накапливаются C26-C38- полиеновые кислоты , поскольку из-за отсутствия пероксисом у них не происходит процесс окисления длинноцепочечных жирных кислот.

Пероксисомные болезни

Смотрите также:

  • Пероксисомные болезни: общие сведения
  • Жирные кислоты: клинические аспекты