Пероксисома


Пероксисомы, микротельца (peroxisomes, microbodies, лат. per — сверх, греч. oxys — кислый и soma — тело) - микротельца, плазматические пузырьки округлой формы с диаметром 0,3—1,5 мкм, окруженные однослойной мембраной; производные от эндоплазматического ретикулума. Пероксисомы содержат несколько оксидаз и каталазу, которая разлагает токсический продукт окислительных процессов - перекись водорода. Пероксисомы регулируют окислительно-восстановительное равновесие внутри клетки и концентрацию активных форм кислорода. Различные типы пероксисом участвуют в окислении жирных кислот, фотодыхании, деградации пуринов. Пероксисомальное окисление, так же как и микросомальное, не сопровождается образованием макроэргических связей. Пероксисомы открыты Х. де Дювом в 1965 г.

Пероксисомы - клеточные органеллы, в которых осуществляются окисление жирных кислот с длинной цепью, синтез желчных кислот , холестерина , а также эфиросодержащих липидов , участвующих в построении миелиновой оболочки нервных волокон , метаболизме фетановой кислоты и т.д.

Пероксисомы присутствуют во всех клетках, за исключением зрелых эритроцитов, их функции сильно различаются в клетках разных типов. В этих окруженных однослойной мембраной органеллах локализуется более 50 ферментов. Одни из них участвуют в образовании и разрушении перекиси водорода , другие - в обмене липидов и аминокислот . Большинство пероксисомных ферментов изначально синтезируются в зрелой форме на свободных полирибосомах и поступают в цитоплазму. Белки, предназначенные для пероксисом, содержат направляющие аминокислотные последовательности ( PTS - peroxisome targeting sequences). Большинство пероксисомных матриксных белков содержит на С-конце молекулы PTS1 - специфическую последовательность из трех аминокислот. Для проникновения в пероксисомы ферментов, участвующих в обмене плазмалогена и разветвленных аминокислот, необходима N-концевая последовательность PTS2 . Доставка ферментов в пероксисомы осуществляется посредством сложной серии реакций с участием не менее 23 разных белков, называемых пероксинами и кодируемых группой генов РЕХ . В табл. 134.1 перечислены гены РЕХ, дефекты которых лежат в основе заболеваний человека.

Пероксисомы окружены только одной мембраной и не содержат ДНК и рибосом, хотя, как считают, они, подобно митохондриям, являются самовоспроизводящимися органеллами, возникая из предсуществовавших и формируясь путем роста и деления.

Пероксисомы являются главным источником по крайней мере трех окислительных ферментов - оксидазы D-аминокислот , уратоксидазы и каталазы . Подобно митохондрии, пероксисома - это один из главных центров утилизации кислорода в клетке .

Пероксисомы получили такое название благодаря тому, что обычно в их состав входит один или более ферментов, использующих молекулярный кислород для отщепления атомов водорода от некоторых органических субстратов (R) в окислительной реакции с образованием перекиси водорода (H2O2):

RH2 + O2 --> R + H2O2

Каталаза использует H2O2, образованную другими ферментами в пероксисоме, для окисления множества субстратов - например, фенолов, мурвьиной кислоты, формальдегида и спирта - с помощью "окислительной реакции":

H2O2 + R`H2 --> R`+ 2H2O

Этот тип окислительных реакций особенно важен в клетках печени и почек , пероксисомы которых обезвреживают множество ядовитых веществ , попадающих в кровоток. Почти половина этанола , который мы выпиваем, окисляется до ацетальдегида этим способом. Кроме того, когда в клетке накапливается излишек H2O2, каталаза превращает ее в H2O (2H2O2 --> 2H2O +O2).

Из всех белков пероксисом лучше всего изучена каталаза

Пероксисомы, по-видимому, содержат один уникальный белок, расположенный на обращенной к цитозолю поверхности их мембраны, который работает в качестве рецептора , распознающего сигнал на вносимом белке. Таким образом этот рецептор позволяет вносить внутрь пероксисомы все белки, включая и сам рецептор, путем избирательного транспорта из цитозоля.

Пероксисомные болезни

Смотрите также:

  • Словарь терминов по биотехнологии В.З. Тарантула: алфавитный указатель
  • Адренолейкодистрофия, сцепленная с X-хромосомой: общие сведения
  • Гипероксалурия и оксалоз
  • Пероксисомные болезни: общие сведения
  • Матрикс митохондрии дрожжей
  • Компартменты внутриклеточные: введение
  • Адренолейкодистрофия (ALD)
  • Генные наследственные болезни: патогенез: клеточный уровень: повреждения органелл