Митохондрии: общие сведения
Митохондрия, или хондриосома (mitochondrion, греч. mitos — нить и chondrion — зернышко; soma — тельце) - гранулярная или нитевидная самовоспроизводящаяся органелла, содержащаяся в цитоплазме почти всех эукариотических клеток ( рис. 1, а ). Митохондрии отсутствуют у бактерий, сине-зеленых водорослей и др. прокариот, где их функцию выполняет клеточная мембрана. Митохондрия является центром клеточного дыхания, обмена веществ и генерирования энергии, в ней вырабатывается ATP. Форма, число, размеры и функциональное состояние митохондрий меняются в зависимости от внешних воздействий и физиологического состояния клетки, а также при различных патологических процессах. Число митохондрий в клетках разных типов различно. Так, в клетке печени крысы их около 2500; в клетках с высокой функциональной активностью (напр., в мотонейронах спинного мозга, в скелетной мышце, ооциты) число митохондрий особенно велико (достигает несколько сотен тыс.). В митохондриях содержится митохондриальная ДНК. Кроме того, митохондрия. содержит все компоненты, необходимые для экспрессии генетической информации: ДНК-полимеразы, РНК-полимеразы и белоксинтезирующий аппарат (рибосомы, т-РНК, аминоацил-тРНК-синтетазы). Термин «митохондрия» предложен К. Бендой в 1897 г. для описанных ранее (1894 г.) Р. Альтманном органелл — биобластов.
Митохондрии представляют собой окруженные двойной мембраной органеллы , специализирующиеся на синтезе ATP путем транспорта электронов и окислительного фосфорилирования. (рис 21-1). Хотя они имеют свою собственную ДНК и аппарат белкового синтеза, большинство их белков кодируется клеточной ДНК и поступает из цитозоля. Более того, каждый поступивший в органеллу белок должен достичь определенного субкомпартмента, в котором он функционирует. В митохондриях имеется четыре субкомпартмента: митохондриальный матрикс , внутренняя мембрана , межмембранное пространство и внешняя мембрана , обращенная к цитозолю.
Немногие белки, которые кодируются собственным геномом митохондрий, расположены в основном во внутренней мембране. Они обычно образуют субъединицы белковых комплексов, другие компоненты которых кодируются ядерными генами и поступают из цитозоля. Образование таких гибридных агрегатов требует сбалансирования синтеза этих двух типов субъединиц; каким образом координируется синтез белка на рибосомах разных типов, разделенных двумя мембранами, остается загадкой.
Как уже говорилось, митохондрии являются структурами, которые осуществляют синтез аденозинтрифосфорной кислоты ( АТФ ) - основной энергетической единицы всего царства живого. Обычно митохондрии представляют собой мелкие (длиной 0,5-3 мкм) внутриклеточные образования, располагающиеся в местах, где необходимо использование энергии для любых жизненных процессов. Возник вопрос, каким образом транспортируется в клетке энергия - путем ли диффузии АТФ и нет ли в клетках структур, исполняющих роль электрических проводников, которые могли бы энергетически объединять отдаленные друг от друга участки клетки. Гипотеза заключается в том, что разность потенциалов в определенной области мембраны митохондрий передается вдоль нее и превращается в работу в другой области той же мембраны [ Скулачев В.П., 1989 ].
Как представлялось, подходящими кандидатами на эту же роль могли быть мембраны самих митохондрий. Кроме того, исследователей интересовали взаимодействие в клетке множественных митохондрий друг с другом, работа всего ансамбля митохондрий, всего хондриома - совокупности всех митохондрий.
Митохондрии характерны за малым исключением для всех эукариотических клеток как аутотрофных (фотосинтезирующие растения), так и гетеротрофных (животные, грибы) организмов. Их основная функция связана с окислением органических соединений и использованием освобождающейся при распаде этих соединений энергии в синтезе молекул АТФ. Поэтому митохондрии часто называют энергетическими станциями клетки. Митохондрии можно наблюдать в живых клетках, так как они обладают достаточно высокой плотностью. В живых клетках митохондрии могут двигаться, перемещаться, сливаться друг с другом. Особенно хорошо митохондрии выявляются на препаратах, окрашенных различными способами. Размеры митохондрий непостоянны у разных видов, так же как изменчива их форма. Все же у большинства клеток толщина этих структур относительно постоянна (около 0,5 мкм), а длина колеблется, достигая у нитчатых форм 7-60 мкм.
Митохондрии независимо от их величины и формы имеют универсальное строение, их ультраструктура однообразна. Митохондрии ограничены двумя мембранами ( рис. 1, б ). Наружная митохондриальная мембрана отделяет ее от остальной цитоплазмы. Ее толщина около 7 нм, она не бывает связана ни с какими другими мембранами цитоплазмы и замкнута сама на себя, так что представляет собой мембранный мешок. Наружную мембрану от внутренней отделяет межмембранное пространство шириной около 10-20 нм. Внутренняя мембрана (толщиной около 7 нм) ограничивает собственно внутреннее содержимое митохондрии, ее матрикс или митоплазму . Характерной чертой внутренних мембран митохондрий является их способность образовывать многочисленные выпячивания внутрь митохондрий. Такие выпячивания ( кристы ) чаще всего имеют вид плоских гребней. Митохондрии осуществляют синтез АТФ, происходящий в результате процессов окисления органических субстратов и фосфорилирования АДФ.
Хондриом клетки (совокупность митохондрий) может иметь различную композицию в зависимости от энергетических потребностей клетки. В простейшем (и чаще встречающемся) случае он может быть представлен множеством разрозненных небольших митохондрий, функционирующих независимо друг от друга и снабжающих АТФ небольшие участки цитоплазмы. В других случях длинные и разветвленные митохондрии могут энергетически обеспечивать отдаленные друг от друга участки клетки. Вариантом такой протяженной системы может быть хондриом типа митохондриального ретикулума, который встречается как у одноклеточных, так и у многоклеточных организмов. Особенно сложно этот вид хондриома выражен в скелетных мышцах млекопитающих, где группы гигантских разветвленных митохондрий связаны друг с другом с помощью специальных контактов ММК . Наличие ММК характерно для хондриомов сократимых структур. Особенно обильно ММК представлены в клетках сердечных мышц, где они функционально связывают множественные отдельные митохондрии в единую разветвленную цепь.
Смотрите также:
