Лимфома Беркитта: общие сведения
Лимфома Беркитта - особый вариант лимфомы из мелких клеток с нерасщепленными ядрами . Опухолевые клетки однородны, с круглым или овальным ядром, 2-5 отчетливыми ядрышками и обилием РНК в цитоплазме. Они экспрессируют В-клеточные антигены и мембранный IgM . Опухоли свойственны специфические хромосомные транслокации ( табл. 21.6 ) и бурный рост.
Этиология и распространенность:
- Эндемическая форма лимфомы Беркитта характерна для Экваториальной Африки и других тропических зон, спорадическая форма встречается повсеместно. Болеют главным образом дети, а спорадической формой - и молодые люди.
- Высокий титр антител к вирусу Эпштейна-Барр и геном вируса в опухолевых клетках обнаруживаются при эндемической, редко - при спорадической форме лимфомы Беркитта.
Клиническая картина лимфомы Беркитта - см. табл. 21.7 .
Стадии болезни по классификации Национального института рака :
Стадия A - Одиночный очаг вне брюшной полости.
Стадия AR - Поражение брюшной полости, более 90% опухоли удалено.
Стадия B - Множественные очаги вне брюшной полости.
Стадия C - Поражение брюшной полости.
Стадия D - Поражение брюшной полости в сочетании с очагами вне брюшной полости.
Прогноз. До появления эффективных схем лечения выздоравливало лишь 30% больных спорадической формой. Современные схемы полихимиотерапии и профилактики нейролейкоза повысили эту цифру до 60%. Наилучший прогноз (90% излечений) наблюдается у детей и молодых людей с ограниченным поражением (стадии A, В, AR). У взрослых, особенно на поздних стадиях болезни, результаты лечения хуже. Поражение костного мозга и ЦНС прогностически неблагоприятно.
Лечение:
- Локализованные формы эндемической лимфомы Беркитта бывают высокочувствительны к монохимиотерапии циклофосфамидом .
- Интенсивная полихимиотерапия показана при спорадической форме лимфомы Беркитта и беркиттоподобных лимфомах . Примером может служить схема СОМР (циклофосфамид , винкристин , метотрексат , преднизон ), дополненная профилактикой нейролейкоза. Разработанный в Национальном институте рака протокол 89-С-41 с чередованием двух курсов CODOX-M и двух курсов IVAC (Приложение Г-2 , п. III) дает отличные результаты при беркиттоподобных лимфомах.
- Из-за очень быстрого роста первый курс химиотерапии обычно сопровождается синдромом распада опухоли .
Смотрите также:
