Анорхия
Анорхия - это врожденное отсутствие яичек у ребенка с генотипом 46,XY . Анорхия встречается у 3-5% мальчиков с отсутствием яичек в мошонке.
Этиология и клиническая картина. Чаще всего анорхия обусловлена агенезией яичек из-за нарушения синтеза тестостерона на 9-11-й неделях эмбриогенеза . В таких случаях фенотип у ребенка женский (поскольку мужские наружные половые органы в отсутствие тестостерона не развиваются). Другая причина анорхии - это атрофия яичек вследствие их перекрута или нарушения кровоснабжения на поздних сроках беременности . Фенотип новорожденного мужской (имеются половой член и мошонка); иногда отмечается микропения .
Ведение больных. Ребенку с женскими наружными половыми органами назначают эстрогены и проводят реконструктивные операции. Ребенку с мужскими наружными половыми органами назначают заместительное лечение андрогенами .
Смотрите также:
