ВГКН: лечение
Общие правила лечения кратко описаны в табл. 15.2 . На протяжении последних 30 лет основным методом остается супрессивная глюкокортикоидная терапия. Более эффективные способы медикаментозного лечения ВГКН пока не разработаны.
Глюкокортикоиды . Применяют гидрокортизон , кортизона ацетат , преднизон или преднизолон , дексаметазон или их комбинации; используют разные схемы введения этих препаратов. Спорным остается вопрос о том, какая схема лечения предпочтительнее: назначение двух-трех равных доз в сутки или назначение общей дозы утром или во второй половине дня. Потребность в глюкокортикоидах обычно эквивалентна дозе гидрокортизона 10- 15 мг/м2/сут. При формах ВГКН, сопровождающихся избыточной секрецией андрогенов или минералокортикоидов , следует использовать минимальные дозы глюкокортикоидов, в достаточной степени подавляющие продукцию этих гормонов.
Минералокортикоиды . Детям с синдромом потери соли назначают минералокортикоиды, обычно флудрокортизон внутрь, по 0,1-0,3 мг/сут.
Возмещение потери соли. Грудным детям с сольтеряющей формой ВГКН к рациону добавляют поваренную соль (1-3 г/сут), чтобы восполнить дефицит натрия в организме и нормализовать АРП .
Половые гормоны . Если ВГКН сопровождается дефицитом половых гормонов , для стимуляции развития вторичных половых признаков в пубертатном возрасте проводят заместительную терапию андрогенами или эстрогенами .
Хирургическое лечение. Чтобы строение наружных половых органов соответствовало полу воспитания или генетическому полу, при наружных половых органах промежуточного типа проводят их хирургическую коррекцию. Операцию выполняют только на первом году жизни и при стабильном состоянии ребенка.
Аналоги гонадолиберина . В последнее время для лечения детей с недостаточностью 21-гидроксилазы и истинным преждевременным половым развитием применяют аналоги гонадолиберина в сочетании с глюкокортикоидами. Пока неясно, позволяет ли такая терапия добиться увеличения окончательного роста больных.
Смотрите также:
