Половое развитие у девочек преждевременное ложное гетеросексуальное
Эта форма преждевременного полового развития характеризуется появлением мужских вторичных половых признаков у девочек из-за избытка андрогенов .
Этиология. Самая распространенная причина - легкая вирилизирующая форма ВГКН , в частности - недостаточность 21-гидроксилазы . Другие причины очень редки и включают андрогенсекретирующие опухоли ( табл. 20.1 ).
Клиническая картина: адренархе , гирсутизм , угри , гипертрофия клитора , изменение голоса , ускорение роста или высокорослость , мужское телосложение . Нужно помнить следующее:
- Наружные половые органы промежуточного типа у ребенка младшего возраста и гетеросексуальное развитие в препубертатном периоде ( истинный гермафродитизм или мужской псевдогермафродитизм ) могут быть обусловлены нарушениями половой дифференцировки .
- Гипертрофия клитора может быть вызвана не только вирилизацией , но и новообразованием, например нейрофибромой .
Лабораторная диагностика. Уровни тестостерона и дегидроэпиандростерона в сыворотке и 17-кетостероидов в моче, как правило, превышают возрастную норму. Костный возраст значительно опережает паспортный .
Смотрите также:
