Нейрофиброма
Как правило, опухоли нервов - это доброкачественные опухоли, поражающие основной ствол нерва или его ветви. Хотя страдают любые нервы, в том числе спинномозговые корешки и конский хвост, чаще опухоли располагаются подкожно в виде мягких образований, иногда красного цвета , (при поражении кожных нервов проявляются множественными эластичными легко пальпируемыми узлами ).Различают две основные разновидности опухолей нервов: шванномы и нейрофибромы.
Нейрофиброма ( фиброневрома ) - доброкачественная опухоль периферического нерва, развивающаяся из шванновских клеток и фибробластов . Изредка подвергается злокачественной трансформации. Как правило, опухоли нервов - это доброкачественные опухоли, поражающие основной ствол нерва или его ветви. Хотя страдают любые нервы, в том числе спинномозговые корешки и конский хвост, чаще опухоли располагаются подкожно в виде мягких образований, иногда красного цвета , (при поражении кожных нервов проявляются множественными эластичными легко пальпируемыми узлами ).
Нейрофибромы чаще бывают множественными и растут из эндоневрия. Они могут озлокачествляться. Нейрофибромы - характерная черта нейрофиброматоза типа I. При этом аутосомно-доминантном заболевании количество нейрофибром колеблется от одной до нескольких тысяч. У 80% больных на коже появляются пятна цвета кофе с молоком (5 или более) диаметром более 1,5 см; у 93% в подмышечных впадинах находят похожие на веснушки пятна . Характерна склонность к эпилептическим припадкам , умственная отсталость , очень высокий риск спонтанных мутаций.
Ген NF1 , мутации которого вызывают нейрофиброматоз типа I, находится на 17-й хромосоме. Этот ген кодирует нейрофибромин - крупный белок, регулирующий активность белков Ras .
Нейрофибромы состоят из шванновских клеток и фибробластов . Чаще всего они бессимптомны, но при локализации в закрытом пространстве (например, в межпозвоночном отверстии) могут стать причиной радикулопатии или нейропатии .
Смотрите также:
