Задержка роста, обусловленная резистентностью к СТГ
Задержка роста, обусловленная резистентностью к СТГ или нарушениями метаболизма СТГ:
I. Карликовость Ларона ( синдром резистентности к СТГ ). Заболевание обусловлено дефектами гена рецептора СТГ или (реже) дефектами гена СТГ , поэтому даже при повышенном уровне СТГ его действие на клетки-мишени резко ослаблено. Обычно наблюдается значительное уменьшение скорости роста и снижение уровней СТГ-связывающего белка , ИФР-I и ИФР-связывающего белка типа 3 . Клиническая картина определяется масштабом генетического дефекта. Классическая (полная) форма этого синдрома встречается исключительно редко, преобладают частичные формы. Лечение соматропином , как правило, безуспешно. Предполагают, что для лечения можно использовать ИФР-I.
II. Задержка роста, поддающаяся лечению СТГ. У некоторых больных с сильной задержкой роста, поддающейся лечению соматропином , при стимуляционных пробах выявляется нормальная секреция СТГ. У многих (но не у всех) больных этой категории понижен уровень ИФР-I. Для объяснения этих феноменов предложено несколько гипотез:
- Частичное нарушение секреции СТГ . У некоторых больных уровень ИФР-I снижен, хотя секреторная реакция соматотропных клеток на стимуляцию нормальная. Предполагают, что в таких случаях нарушена автономная секреция СТГ (понижен базальный уровень СТГ) и снижена чувствительность соматотропных клеток к соматолиберину . Другое объяснение: у таких больных уровень секреции СТГ находится на нижней границе нормы и задержка роста также является вариантом нормы.
- Частичная резистентность к СТГ . У некоторых больных частично нарушено связывание СТГ с рецепторами на клетках-мишенях. Этот дефект компенсируется введением высоких доз соматропина . Кроме того, частичная резистентность к СТГ может быть обусловлена изменениями уровня СТГ-связывающего белка .
III. В настоящее время единственным способом прогнозирования эффективности заместительной гормональной терапии остается пробное лечение соматропином (не менее 6 мес).
Смотрите также:
