СТГ: патофизиология
Недостаточность СТГ - гормона роста, ГР - обусловленная пангипопитуитаризмом или только отсутствием самого ГР, особенно опасна у детей, поскольку нарушает их способность к нормальному росту . Другие метаболические последствия этой недостаточности менее опасны. Значение различных аспектов действия ГР наглядно иллюстрирует существование разных видов карликовости ( табл. 45.3бх ). Карлики с дефицитом ГР нормально реагируют на экзогенный ГР. Описаны два типа резистентности органов-мишеней к гормону. При карликовости Ларона присутствуют избыточные количества ГР-N, но отсутствуют рецепторы ГР в печени. У пигмеев , по-видимому, имеет место пострецепторный дефицит в действии ГР, вследствие чего сохраняются только опосредованные ИФР-1 эффекты гормона.
Если избыток ГР (обусловленный обычно ацидофильной опухолью гипофиза ) возникает до зарастания эпифизарных щелей (когда еще возможен ускоренный рост длинных костей), у больного развивается гигантизм . Если же избыточная секреция ГР начинается после зарастания эпифизарных щелей и прекращения роста длинных костей, наблюдается акромегалия . Акральный рост костей приводит к характерным изменениям лица (выступающая челюсть, огромный нос) и увеличению размеров кистей, стоп и черепа. Другие симптомы включают и различные метаболические расстройства, в том числе сахарный диабет .
Понимание механизмов регуляции секреции ГР помогает анализировать результаты клинических тестов, применяемых для диагностики перечисленных нарушений. Больные с дефицитом ГР утрачивают способность к повышению его уровня в ответ на индуцированную гипогликемию, введение аргинина или лево-ДОФА. У больных с обусловленным опухолью избытком ГР (гигантизм или акромегалия) не происходит уменьшения количества гормона при введении глюкозы.
Рост: Задержка роста, обусловленная резистентностью к СТГ
Смотрите также:
