Хронический миеломоноцитарный лейкоз: общие сведения
В 1976 и 1982 гг. группа гематологов из Франции, Америки и Великобритании (FAB-группа ) опубликовала определения и диагностические критерии миелодиспластических синдромов (табл. 110.3 ).
В основу критериев легли морфологические признаки: число бластов в крови и костном мозге, число моноцитов , наличие кольцевых сидеробластов и палочек Ауэра .
На основании этих критериев выделяют пять миелодиспластических синдромов:
- рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами ,
- рефрактерная анемия с избытком бластов ,
- рефрактерная анемия с избытком бластов на стадии трансформации и
- хронический миеломоноцитарный лейкоз.
В результате транслокации t(5;12) , характерной для хронического миеломоноцитарного лейкоза, появляется химерный белок TEL-PDGFPR .
Рефрактерная анемия с избытком бластов и рефрактерная анемия с избытком бластов на стадии трансформации чаще переходят в острый лейкоз и отличаются самой низкой выживаемостью.
При рефрактерной анемии и рефрактерной анемии с кольцевыми сидеробластами прогноз наиболее благоприятный.
Прогноз при миелодиспластических синдромах представлен в табл. 110.4 . Прогноз при хроническом миеломоноцитарном лейкозе занимает промежуточное положение.
Смотрите также:
